REFLUXUL CHILOS

REFLUXUL CHILOS

Alimentația furnizează grăsimile necesare organismului, în urma proceselor de digestie și de absorbție a grăsimilor din intestin.

Absorbția grăsimilor se realizează pe două căi diferite, în funcție de mărimea moleculelor de acizi grași din compoziția grăsimilor.

Acizii grași cu catena scurtă sau medie (care au până la un număr de maximum 12 atomi de carbon) sunt transportați din intestin pe calea venei porte, ajungând pe această cale direct la ficat.

Acizii grași de dimensiuni mai mari sunt absorbiți din intestin de capilarele limfatice ale intestinului subțire, sub forma chilomicronilor, și urmează un traiect mai lung până vor ajunge la ficat. Astfel, transportul acestora se realizează, de la nivelul capilarelor limfatice, de către vasele chilifere (vasele limfatice mezenteriale ale jejunului și ileonului), care se varsă în trunchiul limfatic gastro-intestinal și ajung la cisterna chili, de unde chilomicronii sunt transportați mai departe de fluxul limfatic, pe calea ductului toracic până la punctul de vărsare al limfei în sânge și anume, la nivelul unghiului venos stâng, dintre vena subclavia și vena jugulară internă stângă. Ulterior, circulația lor se realizează la nivel sanguin, din atriul drept în ventriculul drept, apoi de-a lungul circulației pulmonare, în continuare din atriul stâng în ventriculul stâng și de aici în circulația sistemică, ajungând la ficat pe calea arterei hepatice.

În primele ore după o alimentație care conține grăsimi cu catenă lungă, limfa de la nivelul capilarelor intestinale, vaselor chilifere, trunchiului limfatic gastro-intestinal, cisternei chili și ductului toracic, conține o cantitate mare de chilomicroni, are un aspect lăptos și poartă numele de chilus.

Cisterna chili se situează subdiafragmatic și la nivelul acesteia ajunge limfa colectată de trunchiul limfatic gastro-intestinal și de trunchiurile limfatice lombare.

Trunchiul limfatic gastro-intestinal primește limfa de la nivelul stomacului, pancreasului, ficatului, splinei, intestinului subțire și gros.

Trunchiurile limfatice lombare transportă limfa de la nivelul membrelor inferioare, organelor uro-genitale, glandelor suprarenale și peretelui abdominal.

În anumite circumstanțe, care sunt mai jos prezentate, se poate produce un reflux al conținutului cisternei chili sau al ductului toracic, către vasele limfatice care ajung la acestea. Astfel, limfa de la nivelul cisternei chili sau ductului toracic nu reușește în totalitate să urmeze traiectul firesc ascendent, către unghiul venos, ci stagnează și refluează în sectoarele precedente, având loc staza și refluxul limfatic.

Deoarece postprandial conținutul cisternei chili este chilul, dacă se produce un reflux al conținutului cisternei chili sau ductului toracic, acesta va fi, postprandial, un reflux cu conținut chilos. Astfel, trunchiurile limfatice lombare, care în mod normal conțin doar limfă, provenită de la sectoarele drenate, vor putea avea, în caz de reflux limfatic, postprandial, un conținut de chilus, provenit din colectoarele limfatice intestinale, prin intermediul cisternei chili.

Mecanismele de producere a refluxului chilos

Circumstanțele în care se poate produce un reflux chilos de la nivelul cisternei chili sau ductului toracic în vasele limfatice din sectoarele retrograde se pot divide în două categorii:

-       cazul în care căile limfatice sunt inițial normale morfo-funcțional, dar sunt suprasolicitate de o presiune crescută (din exteriorul sau interiorul lor) și/sau de o supraîncărcătură de volum limfatic, care au apărut la nivelul ductului toracic sau cisternei chili

-       cazul în care căile limfatice, la nivelul ductului toracic, cisternei chili sau vaselor chilifere sunt anormale morfologic și deci incompetente funcțional, astfel încât funcția de valvă devine imperfectă și limfa refluează retrograd, apărând și în acest caz suprasolicitarea de volum și presiune a vaselor limfatice retrograde.

Condițiile patologice care duc la apariția refluxului chilos

Mecanismele mai sus prezentate se pot produce în diferite condiții ce afectează ductul toracic, cisterna chili, vasele chilifere sau vasele limfatice retroperitoneale:

-       displazie (aplazie, atrezie)

-       limfangiectazie, primară sau dobândită

-       limfangio(leio)miomatoză

-       traumatisme (leziuni toracice penetrante, fracturi costale) sau operații (rezecție de esofag, operații pentru corectarea malformațiilor cardiace) care duc la leziuni ale ductului toracic sau cisternei chili

-       tromboza venei axilare stângi, cu afectarea ductului toracic

-       filariază

-       limfangita ductului toracic: TBC, lupus eritematos

-       compresie de către ganglioni limfatici măriți de volum (TBC, limfoame)

-       compresie de către formațiuni tumorale benigne, datorită complicațiilor tardive ale radioterapiei sau în cadrul mediastino-pericarditei constrictive

-       compresie de către formațiuni tumorale maligne

-       limfosarcom.

Oricare ar fi cauza refluxului chilos, producerea acestuia semnifică un volum și o presiune crescută a limfei, în sectoarele afectate de reflux.

Urmarea este staza retrogradă în ramificațiile limfatice retrograde, de dimensiuni tot mai mici, având consecințe diferite în funcție de specificitatea teritoriului afectat și de condiția morfo-funcțională inițială a vaselor limfatice din această zonă.

Staza retrogradă cauzează ea însăși insuficiența funcțională a valvelor limfatice, prin lărgirea diametrului vaselor limfatice de către excesul de limfă, favorizând în mod suplimentar producerea refluxului chilos.

Manifestarea clinică a unui reflux chilos este diferită, în funcție de aria afectată mai mult de acest reflux, precum și de severitatea acestuia.

Consecințele refluxului chilos în diferite organe și țesuturi

Refluxul chilos la nivelul pulmonar (în cazul în care este afectat ductul toracic) poate duce la eliberare de chilus în alveole, cu producerea unei pneumonii chiloase sau la eliberare de chilus în cavitatea pleurală, cu apariția unui chilotorax. De exemplu, acesta este întâlnit la circa 0,5-6,5% din cazurile de sugari operați pentru malformații cardiace.

Refluxul chilos la nivelul vaselor limfatice hepatice poate să conducă la dilatarea vaselor limfatice hepatice colaterale, al căror traseu este paralel cu venele hepatice și apoi cu vena cavă inferioară. În cazul în care presiunea din interiorul acestor vase este foarte mare, conținutul acestor vase poate ajunge în cavitățile din interiorul toracelui, ducând la apariția de chilotorax sau chilopericard. 

Refluxul chilos la nivelul vaselor limfatice mezenterice poate constitui una din cauzele enteropatiei cu pierdere de proteine, a cărei severitate se datorează pierderii de grăsimi și proteine prin scaun. O altă posibilitate este ca refluxul chilos la nivelul vaselor limfatice mezenterice să ducă la formarea de vezicule chiloase mezenteriale, care pot să se deschidă în cavitatea abdominală, cu apariția unei ascite chiloase (chiloperitoneu).

Refluxul chilos la nivelul vaselor limfatice ale intestinului gros sau rectului poate duce la chiloragie anală.

Refluxul chilos la nivelul trunchiurilor limfatice lombare poate duce la afectarea vaselor limfatice ce drenează limfa de la nivelul rinichilor, ce poate fi urmată, în urma suprasolicitării de volum și presiune a vaselor limfatice renale, inclusiv a celor din apropierea epiteliului tractului urinar, de posibilitatea de exteriorizare a conținutului acestor vase limfatice, supraîncărcate, în tractul urinar. În acest caz urina va conține o cantitate de limfă, iar postprandial de chilus.

Aspectul urinii va fi vizibil modificat numai atunci când conține chilus, deoarece capătă un aspect lăptos. Prezența de chilus în urină poartă numele de chilurie. Aceasta asociază uneori hematurie (datorită lezării capilarelor de sânge, când se produce exteriorizarea conținutului vaselor limfatice hiperdilatate, în tractul urinar).

Refluxul chilos la nivelul vaselor limfatice uterine și vaginale poate duce la pierderi de chilus la acest nivel (chilometroree, colporagie).

Refluxul chilos la nivelul vaselor limfatice ce drenează limfa de la nivelul membrelor inferioare va putea duce la chiledemul membrelor inferioare, precum și la staza și refluxul chilos la nivel cutanat, cu posibilitatea de apariție a veziculelor chiloase la nivelul tegumentului, cu conținut chilos. Acestea sunt mai frecvent localizate în regiunea degetelor de la picioare și la nivelul regiunii genitale (pubian, precum și în zona labiilor mari, la femei, și în zona scrotului, la bărbați). Sub acțiunea presiunii, ele se pot fistuliza, cu apariția limfei (postprandial cu conținut chilos) la nivelul tegumentului, fenomen care poartă numele de limforee și, respectiv, chiloree.

Refluxul chilos la nivelul vaselor limfatice ale unei articulații poate duce la formarea de acumulări chiloase care se pot deschide în cavitatea articulară, cu apariția de revărsat articular chilos (acest tip de reflux limfatic în articulații trebuie diferențiat de refluxul limfatic fără conținut de chilus în articulații, care este o formă de revărsat articular limfatic mai ușoară și mai frecvent întâlnită la pacienții cu edem limfatic, mai ales la nivelul articulațiilor genunchiului sau a gleznei).

Refluxul chilos poate afecta și alte țesuturi sau organe din organism, în grade diferite, în funcție de factorii care l-au declanșat, și în funcție de starea morfo-funcțională a vaselor limfatice din teritoriile afectate de acest reflux, înainte de producerea acestuia.

În cazul preexistenței de leziuni ale vaselor limfatice în aceste zone (cunoscute sau nu în precedență, deoarece erau sau nu manifeste clinic), consecințele refluxului chilos pot fi deosebit de mari. Un exemplu este cazul limfangiectaziilor, primare sau dobândite, care sunt dilatații ale vaselor limfatice, de dimensiuni mari, ce asociază în mod consecutiv incompetența funcțională a valvelor limfatice. Ele pot sta la originea unui reflux chilos și pot conduce la stază și reflux chilos la niveluri multiple, în funcție de extinderea vaselor limfatice cu morfologie patologică.

În unele cazuri, refluxul chilos este prezent în asociere cu edemul limfatic.

În general, pierderile mari de chilus (mai ales în formele cu chilurie, enteropatie cu pierdere de proteine, chiloree abundentă) pot duce la limfopenie, scăderea proteinelor sanguine, hipocalcemie, carența vitaminelor liposolubile (cu urmările corespunzătoare), scădere în greutate. Acestea pot avea repercusiuni mai mari la pacienții de vârste mici (sugari, copii).

Investigații diagnostice

Refluxul chilos este mai accentuat după o masă bogată în lipide, element ce poate fi folosit și la stabilirea diagnosticului, astfel diferitele examene de laborator, investigații sonografice, radiologice și de medicină nucleară ale regiunii afectate se pot efectua la 2-3 ore după administrarea unei cantități mari de grăsime (standard 60 grame de unt).

Examenele de laborator de rutină depistează, cu ușurință, hematuria, în schimb, pentru diagnosticul de laborator al chiluriei sunt necesare examene speciale, pentru identificarea lipidelor în urină, examene care nu se folosesc decât dacă sunt solicitate, deci atunci când este formulată întâi clinic suspiciunea de chilurie. Acest lucru este uneori mai dificil datorită faptului că este o afecțiune rară, precum și datorită caracterului intermitent al chiluriei, care apare doar postprandial, iar examenele de laborator sunt adesea executate doar dimineața, pe nemâncate.

Tratamentul dietetic al refluxului chilos

Tratamentul refluxului chilos, indiferent de cauză, este dificil de realizat.

În continuare este prezentat tratamentul conservativ pentru cazurile de chilurie, care este necesar și în alte manifestări ale refluxului chilos.

În cazul chiluriei, mai ales dacă pierderea de lipide din organism, pe această cale, este mare, inițierea unui tratament care să contracareze aceste pierderi este absolut necesar. Astfel, în unele situații, concentrația de trigliceride în urină poate fi mai mare decât cea sanguină, indicând posibilitatea de a se ajunge la o carență de lipide esențiale, vitamine liposolubile și proteine în organism.

Datorită faptului că alimentele care conțin acizi grași cu catenă lungă duc la o amplificare a fluxului limfatic la nivelul vaselor chilifere de circa 200 de ori postprandial, iar 50-90% din volumul de limfă de la nivelul cisternei chili provine de la vasele chilifere și de la ficat, principiul de la care pornește una dintre soluțiile terapeutice ale refluxului chilos este restricționarea aportului alimentar de grăsimi cu acizi grași cu catena lungă, căutându-se, în acest fel, să se diminueze sarcina de volum și presiune a cisternei chili.

Măsura terapeutică la care se recurge este astfel modificarea radicală a alimentației pacientului, căutând să fie redus la maximum aportul de grăsimi care conțin acizi grași cu catena lungă. Acest lucru nu este ușor de îndeplinit, întrucât presupune ca pacientul să renunțe la un număr foarte mare dintre alimentele cele mai frecvente din alimentația obișnuită. Aportul de grăsimi absolut necesare trebuie să fie asigurat organismului prin o alimentație ce conține doar lipidele din anumite uleiuri, obținute prin prelucrare, ce conțin un procent cât mai mare de acizi grași cu catena medie. Acestea sunt îmbogățite cu acizi grași esențiali și vitamine liposolubile (dieta ”Ceres”).

În natură, doar uleiul de cocos și uleiul de palmier conțin un procent mare de acizi grași cu catenă medie. Pe baza lor sunt produse aceste uleiuri particulare, cu conținut înalt sau exclusiv de acizi grași cu catenă medie.

Durata tratamentului dietetic poate fi destul de îndelungată, dar poate fi suficientă, astfel încât, la un moment dat, să se poată observa reducerea și apoi sistarea episoadelor de chilurie.

Se consideră că, în acest mod, prin dispariția chiluriei, este favorizată și repararea naturală a sediilor de comunicare anormală dintre vasele limfatice din apropierea epiteliului tractului urinar și tractul urinar, astfel încât reluarea alimentației normale, după dispariția chiluriei, nu mai este urmată de reapariția acesteia.

Alte tipuri de intervenții în cazurile de reflux chilos

În cazurile de reflux chilos care nu răspund la tratamentul conservativ dietetic, se poate încerca, în unele cazuri, abordarea parenterală, pentru evacuarea acumulărilor mari de chilus din cavități și aplicarea diferitelor proceduri chirurgicale, în funcție de afecțiunea de bază și de sediul de manifestare a refluxului chilos.

Prezentare de caz

În imaginile de mai jos este prezentat cazul unei paciente care suferă de edem limfatic primar al membrului inferior stâng, apărut în copilărie, în evoluția căruia a apărut, recent, chiluria.

Pacienta, actualmente în vârsta de 58 de ani, avusese, în primii ani ai copilăriei un aspect normal al membrelor inferioare. În urma unui traumatism al membrului inferior stâng, la vârsta de 11 ani, a apărut edemul limfatic la nivelul gambei stângi (traumatismul a constituit factorul declanșator al edemului limfatic, demascând anomalia vaselor limfatice, prezentă de la naștere, necunoscută pănâ la momentul traumei și care este factorul determinant în apariția edemului limfatic primar).

Încă din primii ani după declanșarea edemului limfatic s-au manifestat complicații precum apariția de vezicule limfatice și chiloase la nivelul degetelor de la piciorul stâng, care au prezentat, intermitent, limforee și, respectiv, chiloree.

Un tratament al edemului limfatic nu a fost inițiat vreme îndelungată. În absența acestuia, de-a lungul timpului, volumul edemului și gradul său de fibroză limfostatică au înregistrat o creștere lentă continuă.

Pacienta a început să poarte ciorapi compresivi în jurul vârstei de 20 de ani, ceea ce a reprezentat, practic, inițierea unui demers terapeutic (deși erau ciorapi compresivi cu însăilătura circulară cu măsuri standard, de producție de masă, iar ciorapii compresivi adecvați edemului limfatic sunt cei cu însăilătura plată, executați după măsurile individuale).

Pacienta locuiește într-o regiune predominant caldă, cu veri foarte lungi și calde, aspect nefavorabil edemului limfatic, fiind posibilă agravarea acestuia la căldură.

Singurul element pozitiv care se poate remarca este faptul că pacienta nu a prezentat niciodată un surplus ponderal, nici măcar în timpul celor două sarcini pe care le-a avut. Acest lucru merită menționat, întrucât greutatea corporală este un aspect cu influență foarte mare asupra gravității unui edem limfatic.

De-a lungul timpului, pacienta a prezentat și alte complicații ale afecțiunii. Complicații acute: erizipele recidivante la nivelul gambei stângi, în forma generalizată, asociind febră, frison și stare generală alterată.

Complicații cronice: papilomatoză la nivelul degetelor de la piciorul afectat, extinderea limfedemului spre zona inferioară a abdomenului și dureri la mers la nivelul genunchiului și gleznei stângi (pacienta având nevoie, în ultima vreme, de un baston pentru mers, pentru a nu solicita prea mult aceste articulații).

Papilomatoză la nivelul degetelor de la piciorul afectat de edem limfatic. Se remarcă plicile cutanante profunde, de la baza degetelor și dintre falange. 

Un alt element particular al malatiei acestei paciente este colorația galbenă a unghiilor de la piciorul afectat, care apare numai atunci când apare și chiloreea la nivelul degetelor de la acest picior.

În tratatul profesorilor Földi este nominalizat sindromul ”unghiilor galbene”, care este un sindrom clinic ce asociază un edem limfatic primar, unghii galbene ale extremității afectate de limfedem și bronhiectazii pulmonare.

Pacientei prezentate nu au fost niciodată diagnosticate astfel de afecțiuni bronho-pulmonare, dar asocierea unghiilor galbene cu edemul limfatic primar trebuie să fie specificată, întrucât sugerează posibilitatea de a exista conexiuni de natură fiziopatologică între aceste două elemente.

Vezicule chiloase la baza celui de-al doilea deget de la picior, cu chiloree. Prima fotografie permite puțin a remarca și culoarea galbenă a unghiilor.

De câțiva ani, pacienta urmează un tratament decongestionant intensiv cu durata de o lună, anual, care constă în aplicarea de ședințe de drenaj limfatic manual de două ori pe zi, urmate de aplicarea de bandaj compresiv și efectuarea de gimnastică, purtând bandajul compresiv.

În afara acestei perioade, nu există posibilitatea de a urma un tratament cu drenaj manual limfatic ambulatorial săptămânal, așa cum ar fi indicat, dar este purtat, cu conștiinciozitate, ciorapul compresiv în clasa de compresie 3 pentru gamba stângă, zilnic, de dimineața până seara.

Compresia zonei afectate de edem limfatic, cu ajutorul ciorapilor compresivi sau a bandajelor compresive este indispensabilă în tratamentul edemului limfatic.

Pe marginea laterală a piciorului, la baza degetului mic, se formează uneori o zonă de presiune, mai ales în urma folosirii ciorapilor compresivi. În efectuarea bandajului compresiv multistrat se aplică un strat de material care omogenizează presiunile și astfel este evitată presiunea excesivă, de către materialele compresive, în zona proeminențelor osoase.

Ciorapii compresivi, însă, pot duce la producerea de zone de presiune în regiunea proeminențelor osoase. Este un aspect nefavorabil al tratamentului cu ciorapi compresivi, uneori greu de evitat sau de contracarat. Aceasta zonă supusă unei presiuni foarte mari este deosebit de dureroasă și poate prezenta ulterior complicații.

Un alt element aparte în cazul pacientei este prezența, pe fața dorsală a piciorului, a unui nev de culoare albastră (blue naevus). Este posibil ca această afecțiune dermatologică să fie legată patogenetic de anomaliile vasculare limfatice pe care pacienta le prezintă de la naștere și care au stat la baza edemului limfatic primar de care suferă, asociat cu reflux chilos. În timpul ședințelor de drenaj limfatic manual nu trebuie să se aplice o presiune directă asupra arealului în care se află nevul albastru.

Nev albastru pe fața dorsală a piciorului, la câtiva centimetri proximal de regiunea cu papilomatoză

Apariția chiluriei, în luna februarie 2018 a fost remarcată de pacientă, dar acest fapt nu a condus imediat la alarmarea acesteia. Astfel pacienta s-a prezentat la medic doar câteva săptămâni mai târziu, în momentul în care urina a prezentat și pierderi de sânge.

Aspectul de urină ”albă” a fost semnalat, dar caracterul intermitent al acesteia (urina de dimineață cu aspect normal, iar aspectul lăptos tipic al chiluriei prezent doar la urina de peste zi) și asocierea cu hematuria a orientat inițial demersul doar spre identificarea cauzelor de hematurie macroscopică.

Investigațiile efectuate (examene de laborator și examene sonografice) au fost efectuate repetat și au indicat de câteva ori rezultate absolut normale, ceea ce a temporizat diagnosticul, indicând dificultatea în stabilirea diagnosticului de chilurie.

Acest lucru se explică prin faptul că examenele de laborator sunt adesea executate doar dimineața, pe nemâncate, iar chiluria este intermitentă, aparând doar la câteva zeci de minute după o alimentație bogată în grăsimi, pentru un interval de timp variabil.

Examenul sonografic abdominal al pacientei a prezentat, în mod repetat, o vezică urinară cu pereți de aspect normal, singurul element patologic care a fost identificat, la un moment dat, a fost prezența unei ”mase mobile” în interiorul vezicii urinare.

Ulterior (după cistoscopie) a putut fi explicată proveniența acestei ”mase mobile”, fiind vorba de conținutul de chilus și sânge, cu precizarea faptului că este posibilă o aglomerare a conținutului de chilus, în mod asemănător unui coagul.

Aspectul clinic al urinii pacientei, după o alimentație bogată în grăsimi, a permis stabilirea diagnosticului de chilurie, care a fost sugerat de asocierea: edem limfatic primar și urină ”albă”. În chilurie, urina are un aspect alb-lăptos, spumos, cu o spumă ce conține în mod vizibil grăsimi în cantitate mare.

Examenul cistoscopic a permis vizualizarea aspectului tipic din chilurie, iar examenele de laborator speciale, efectuate după o alimentație bogată în grăsimi cu catena lungă au identificat prezența de grăsimi și proteine în urină, în cantitate foarte mare, ceea ce a permis confirmarea diagnosticului de chilurie.

În aceasta fotografie se observă aspectul lăptos, caracteristic, din chilurie, urina conținând o cantitate mare de lipide.

Aspectul urinei, la 2-3 ore de la o masă cu conținut lipidic bogat: se observă aspectul lăptos, spumos, datorită cantității mari de lipide și proteine din chiluria abundentă.

În prezent pacienta urmează o dietă Ceres foarte strictă. Pierderea de lipide și proteine prin urină a condus, în câteva luni, până când a fost stabilit diagnosticul de chilurie și a fost inițiată dieta, dar și în cele câteva săptămâni de la începerea dietei, la scădere ponderală de câteva kilograme. Urina are un aspect din ce în ce mai clar, cu ajutorul dietei, de aceea, se poate aprecia că pierderile urinare de lipide și proteine vor diminua, deci va sista pierderea ponderală, cu redobândirea echilibrului nutrițional.

Aspectul urinei postprandiale, la câteva săptămâni de la începutul dietei Ceres. Se observă clarificarea remarcabilă, în raport cu aspectul anterior al urinei postprandiale.